Zelenjavni polpeti iz zdroba

Kaj je to hamer muler? Posebna vrsta žita ali samo navadno žito strto s kladivom? Kje to dobiš? Ali lahko uporabiš normalen zdrob in drobtine?

Kolk je pa pet gramov jušne kocke? Aja, in kaj je to fenilalanin?

FENILKETONURIJA

Neka mati iz ZDA je v knjigi Otrok, ki ni rasel izlila svojo bolečino in hčerkine duševne zaostalosti. Leta 1960 so potrdili, da ima njena odrasla, razvojno močno zaostala hči fenilketonurijo. Tudi družina na Norveškem je iskala pomoč svojima duševno zaostalima otrokoma pri zdravniku Asbjornu Foellingu, ki je leta 1934 objavil članek, v katerem je potrdil povezavo med zaužitjem aminokisline fenilalanin in visoko koncentracijo fenilpiruvične kisline v urinu in s tem povezano bolezensko sliko fenilketonurije. Za veliko otrok je to odkritje prišlo prepozno, za naslednje generacije otrok pa je velikega pomena!

Fenilketonurija je prirojena motnja presnove aminokisline fenilalanina, ki ga vnašamo v telo z beljakovinsko hrano. Fenilalanin se v organizmu delno vgrajuje v telesne beljakovine, delno pa se z encimom fenilalanin hidroksilazo v jetrih pretvarja v tirozin. Presežek fenilalanina iz hrane zdravi ljudje razgradijo in odstranijo iz telesa, bolniki s fenilketonurijo pa zaradi znižane dejavnosti encima tega ne zmorejo. Tako se fenilalanin kopiči v krvi in povzroča motnje.

Pojavnost fenilketonurije v Sloveniji je 1/8000 novorojenčkov. Novorojenčki s fenilketonurijo so ob rojstvu videti zdravi, postopoma pa se pri nezdravljenih otrocih začnejo kazati znaki nepopravljive okvare možganov.

Znaki:

§ neprijeten vonj znoja in urina (vonj po miših)

§ zaostanek v motoričnem razvoju

§ pojavnost krčev, hiperaktivnih refleksov, epilepsije

§ mentalna zaostalost

§ kožni izpuščaj na obrazu

§ barva kože slabi (ni melanina), svetli lasje, modre oči

§ nerazvito zobovje.

Osnova zdravljenja je dieta, zato je pomembno bolezen zgodaj odkriti. Izvaja se testiranje vseh novorojenčkov, kar imenujemo presejevanje ali screening. Tretji do peti dan po rojstvu vsakemu otroku odvzamejo kri in določijo koncentracijo fenilalanina.

Dieta

Priskrbeti moramo količino fenilalanina, ki je potreben za rast in razvoj, preprečiti pa moramo njegovo kopičenje. Vsak bolnik ima individualno določen vnos fenilalanina, ki ga določi zdravnik. Potrebna je nizkobeljakovinska dieta, seveda pa je vsak dan treba zaužiti določeno količino beljakovinskega preparata, ki je v Sloveniji poznan po imenu PKU in ki ne vsebuje fenilalanina in je bolniku edini vir beljakovin. Pripravku so dodani še vitamini in minerali. Preparat PKU 1, 2 ali 3 predpiše zdravnik in se dobi na zdravniški recept v lekarni.

Neprekinjena in natančno vodena dieta zahteva od bolnika in svojcev veliko discipline in odrekanja, vendar je ključ do normalnega psihomotoričnega razvoja.

Polonca Fiala, mag.farm.

Tudi mene zanima kakšne vrste zdrob je hamer muler zdrob in kje se kupi...aja, samo kot pripomba, jaz bi rajši dodala bio zelenjavno kocko kot govejo, ampak to je pač stvar izbire.

Lep pozdrav vsem iz zasnežene Štajerske pošilja Katjuška.

V bistvu gre za napako pri pisanju - gre za nemškega proizvajalca Hammer Mühle (okrajšava HM). Zdrob se da kupiti tudi v Sparu, drugače pa je uvoznik za Slovenijo trgovina Bios M iz Ljubljane.